Редкая и коварная. Что такое болезнь Девика и как ее лечат в России

Болезнь Девика или оптиконевромиелит — редкое и очень серьезное заболевание. Как правило, болезнь атакует людей в самом расцвете сил — в 30-40 лет, и с вероятностью 9:1 проявляется у женщин. Без своевременной диагностики и адекватного лечения диагноз может быстро привести к потере зрения, тяжелым неврологическим нарушениям и параличу. Ежегодно в России фиксируется рост количества случаев этого заболевания. Как развивается болезнь Девика, и что предлагает пациентам современная медицина, — в материале «Ленты.ру».

Болезнь Девика — это наследственное аутоиммунное заболевание, при котором организм начинает атаковать собственный спинной и головной мозг, а также зрительные нервы. В результате происходит необратимое повреждение миелиновой оболочки нейронов.

«Клетки иммунной системы начинают вырабатывать антитела против белка аквапорина-4. Данный белок обеспечивает транспорт воды и находится в клетках-астроцитах, которые входят в состав нервной ткани. Когда антитела связываются с аквапорином-4, возникает массивное воспаление в центральной нервной системе», — пояснил «Ленте.ру» Тарас Симанив, старший научный сотрудник, врач-невролог Российского центра неврологии и нейронаук.

По его словам, оптиконевромиелит чаще всего проявляется в виде двух процессов: оптического неврита (воспаления зрительных нервов) и поперечного миелита («сквозного» поражения одного или нескольких сегментов спинного мозга).
Толчком к развитию заболевания может стать стресс, травма, инфекция и даже беременность. Риск заболеть выше, если у пациента уже есть другие аутоиммунные болезни или отягощенный семейный анамнез.

Болезнь Девика относится к редким заболеваниям. В настоящий момент до конца не ясно, сколько человек страдают от оптиконевромиелита в нашей стране. «Точных исследований не проводилось, по прогнозным оценкам число больных находится в диапазоне от 660 до 6000 человек. Рост заболеваемости по субъективным ощущениям есть, это связано с тем, что сейчас улучшаются диагностические возможности для выявления данного заболевания», — отмечает Тарас Симанив.

Сложно пропустить, легко перепутать

Первые проявления болезни Девика трудно пропустить. Нередко все начинается с оптического неврита, то есть воспаления зрительного нерва. «В результате снижается зрение на один или на оба глаза, появляется ощущение пелены, нарушение контрастности и цветовосприятия. Первым может развиваться миелит — воспаление спинного мозга, что приводит к слабости в руках или ногах, онемению в них, ограничению ходьбы, расстройствам тазовых функций по типу задержек или недержанию. Чуть реже воспаление затрагивает область в продолговатом мозге — area postrema. В этом случае появляется неукротимая тошнота, рвота и икота», — рассказал невролог.

Как правило, болезнь развивается волнообразно: симптомы могут угасать, а затем снова возвращаться, каждый раз нанося удар по организму. «Обострения при заболеваниях спектра оптиконевромиелита как правило тяжелые с плохим прогнозом восстановления. Уже после первого обострения человек может ослепнуть как минимум на один глаз или утратить часть двигательных функций. Поэтому в идеале мы стремимся вообще не допускать развития обострений», — пояснил Тарас Олегович.

Ситуация осложняется тем, что оптиконевромиелит часто путают с рассеянным склерозом. Они оба относятся к группе аутоиммунных заболеваний, когда система, которая в норме должна защищать организм от инфекций, чужеродных веществ и раковых клеток, начинает атаковать собственные ткани.

«Рассеянный склероз тоже может проявляться поражением зрительных нервов и спинного мозга, поэтому симптомы данных заболеваний могут быть схожи между собой. Однако болезни отличаются по характеру течения, степени выраженности симптомов, а также по изменениям на МРТ. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и подтверждается определением антител к аквапорину-4 в крови пациента. При рассеянном склерозе эти антитела не образуются и не обнаруживаются», — рассказал невролог.

На этапе обострения и рассеянный склероз, и болезнь Девика лечат одинаково, назначая противовоспалительные средства — глюкокортикостероиды и плазмаферез, подавляющие агрессию собственного организма. Однако в целом терапия этих двух заболеваний существенно различается. Поэтому правильная постановка диагноза имеет огромное значение.

Как лечат оптиконевромиелит

Чтобы предотвратить выработку губительных антител, пациентам с болезнью Девика необходимо специальное лечение. «Для предупреждения обострений применяют препараты моноклональных антител, которые точечно воздействуют на определенные механизмы работы иммунной системы, защищая человека от обострений, но при этом не оставляя его обезоруженным против вирусов и бактерий. Сейчас в России зарегистрированы четыре таких препарата, в том числе отечественный дивозилимаб», — пояснил Тарас Симанив.

Дивозилимаб — это первый российский оригинальный препарат для лечения оптиконевромиелита. Минздрав России зарегистрировал инновационное лекарство в 2023 году для терапии рассеянного склероза, а в 2025-м препарат расширил показания к применению и теперь может так же назначаться пациентам с системной склеродермией и заболеванием спектра оптиконевромиелита.

Интересен механизм действия отечественного препарата. «Антитела к аквапорину-4 вырабатываются плазмобластами и плазматическими клетками, которые развиваются из В-лимфоцитов. Дивозилимаб нейтрализует В-лимфоциты, тем самым снижая вероятность выработки антител. Таким образом устраняется причина, из-за которой развиваются обострения, и состояние пациента остается стабильным», — рассказал невролог.

Клинические исследования дивозилимаба в терапии пациентов с болезнью Девика в настоящее время продолжаются. В распоряжении врачей уже есть данные за первые шесть месяцев применения препарата. По словам эксперта, «за этот срок существенно снижается частота обострений». По мере поступления новых данных «можно будет судить о возможности снижения риска развития обострений на фоне лечения в долгосрочной перспективе».

«Для каждого пациента вопрос обеспечения лекарствами решается индивидуально», — отмечает старший научный сотрудник, врач-невролог Российского центра неврологии и нейронаук Тарас Симанив.

По его словам, появление отечественного препарата для лечения оптиконевромиелита — значимое событие для врачей и пациентов. Очень важно, чтобы возможности для лечения этого тяжелейшего заболевания с каждым годом расширялись.