В России будут лечить системную склеродермию по-новому. Почему это важно для отечественной ревматологии?

Системная склеродермия (ССД) — редкое аутоиммунное заболевание кожи, сосудов, суставов и внутренних органов. Несмотря на то что термин «склеродермия» был введен в медицинскую практику в середине XIX века, а случаи заболевания кожи, по симптоматике похожие на это заболевание, упоминались еще в трудах Гиппократа, ССД до сих пор остается одним из самых загадочных заболеваний. Почему клетки иммунной системы выходят из-под контроля и начинают атаковать собственные ткани? Почему болезнь чаще диагностируется у женщин? Что является спусковым крючком для развития воспаления на начальном этапе и от чего зависит локализация заболевания? А самое главное — как сегодня лечат системную склеродермию в России? Обо всем этом в интервью «Ленте.ру» рассказала врач высшей категории Майя Николаевна Старовойтова, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории системного склероза ФГБНУ НИИР имени В. А. Насоновой.

«Лента.ру»: Что такое системная склеродермия?

Майя Старовойтова: Системная склеродермия — хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание с развитием характерного поражения сосудов и опорно-двигательного аппарата, фиброза кожи и внутренних органов.

Каковы причины этого заболевания? Правда ли, что развитию диагноза может предшествовать сильный стресс?

Точные причины этого заболевания до сих пор неизвестны. Принято считать, что в возникновении системной склеродермии играют роль сразу несколько факторов, в том числе инфекции и стресс, особенно у генетически предрасположенных людей. Также изучается роль различных вирусов в развитии болезни. Вирусная инфекция может протекать бессимптомно, но спустя несколько месяцев или даже лет приводит к появлению первых симптомов склеродермии. В институте ревматологии мы наблюдали пациентов, у которых заболевание началось после перенесенной коронавирусной инфекции. У многих людей острый стресс или длительное психоэмоциональное напряжение также становятся пусковыми факторами развития склеродермии.

Сколько в России пациентов с ССД?

Системная склеродермия считается редким заболеванием. По данным медицинских источников, ежегодная заболеваемость склеродермией в мире оценивается в среднем от 0,6 до 6 человек на 100 тысяч взрослых, а распространенность — от 30 до 300 человек на 1 миллион взрослого населения, в России — от 50 до 100 случаев на 1 миллион человек. К сожалению, назвать точную цифру пациентов в нашей стране невозможно, так как в России нет обязательной государственной регистрации пациентов с этим заболеванием. Существуют локальные регистры в крупных федеральных центрах, например, в НИИ ревматологии имени В. А. Насоновой, в других ревматологических центрах, но единая база отсутствует. И, конечно, количество учтенных пациентов всегда меньше реальных данных, так как включает только официально зарегистрированных больных, которые получают специализированную помощь или участвуют в клинических исследованиях.

Какие симптомы характеры для ССД?

Склеродермия клинически неоднородна. У пациентов могут наблюдаться кожные, сосудистые, органные и конституциональные симптомы, такие как слабость, утомляемость, потеря веса. Практически обязательный и самый ранний симптом заболевания — феномен Рейно, характеризующийся внезапным спазмом сосудов пальцев рук и ног в ответ на холод и стресс. Пальцы последовательно белеют, синеют, а затем краснеют. Кожные нарушения также возникают на начальных стадиях заболевания. Ранним признаком заболевания может быть стойкий отек пальцев кистей с последующим уплотнением и атрофией кожи. Уплотнение кожи может ограничиваться пальцами кистей, это называется склеродактилией, или же при прогрессировании распространяться на конечности и туловище. Фиброз, затрагивающий рот и лицо, приводит к снижению способности широко раскрывать рот, снижению мимики, сухости слизистой полости рта, что негативно сказывается на здоровье зубов. Кроме того, у пациентов наблюдается пигментация кожи.

Есть и другие симптомы?

Да, спектр клинических проявлений очень широк, а течение заболевания может варьироваться от незначительных проявлений феномена Рейно и легкого уплотнения пальцев до развития выраженной висцеральной патологии. Так, поражение легких при ССД характеризуется развитием фиброза и легочной гипертензии. Патология сердца может проявляться аритмиями, перикардитом, иногда сердечной недостаточностью.

Склеродермический почечный криз — самое грозное и опасное осложнение, связанное с поражением почек, и обычно проявляется такими признаками, как внезапное повышение артериального давления и быстрое развитие почечной недостаточности. Пациенты могут испытывать суставные и мышечные боли.

Как диагностируется ССД? Есть ли трудности с постановкой диагноза у таких пациентов?

Диагностика ССД — достаточно сложный процесс. Он строится на сочетании ряда факторов: прежде всего клинических данных, выявлении характерных аутоантител и результатах специфических исследований. Ревматологи используют утвержденные международные критерии. Поставить диагноз на стадии развернутых клинических проявлений для опытного ревматолога обычно не составляет труда, но именно ранняя диагностика критически важна для своевременной терапии, замедления прогрессирования и предупреждения необратимого повреждения внутренних органов. Поэтому при подозрении на ССД, особенно при наличии у пациента феномена Рейно, необходимо выполнить капилляроскопию и иммунологический анализ крови на специфические аутоантитела. В случае выявления характерных нарушений врач направляет пациента на дообследование. Обследование должно быть комплексным, включать лабораторные и инструментальные исследования (ЭКГ, ЭХО-КГ, КТ органов грудной клетки, спирография, определение диффузионной способности легких и др.). Трудности с диагностикой, конечно, существуют. Они связаны главным образом с неспецифичностью и вариабельностью ранних симптомов, медленным развитием болезни и наличием большого круга склеродермоподобных заболеваний.

Как быстро развивается ССД? Может ли это заболевание привести к инвалидизации человека?

Нельзя точно ответить на этот вопрос. Скорость развития заболевания вариабельна и зависит от характера течения. Условно можно выделить медленно и быстро прогрессирующее течение. В первом случае болезнь развивается постепенно и практически незаметно. Может пройти много лет от начала первого симптома (как правило, это феномен Рейно), прежде чем появятся патологические изменения кожи и внутренних органов (их еще называют не-Рейно-симптомы). В случае же быстрого прогрессирования болезни уплотнение кожи и вовлеченность внутренних органов происходят в течение нескольких месяцев. Считается, что первые три-пять лет от начала ССД являются самыми активными в отношении прогрессирования заболевания и возникновения серьезных осложнений, которые, к сожалению, потенциально могут привести к развитию инвалидности.

Кто чаще подвержен заболеванию и в каком возрасте оно проявляется?

Женщины болеют ССД чаще мужчин. Средний возраст постановки диагноза составляет от 33 до 59 лет. Детская склеродермия составляет менее 5 процентов всех случаев.

Может ли ССД негативно сказаться на планах материнства?

Сразу хочу сказать, что беременность при ССД возможна, может протекать без осложнений для будущей мамы и закончиться рождением здорового малыша. Однако у женщин с ССД она сопряжена с более высоким риском серьезных осложнений. Беременность может спровоцировать ухудшение течения заболевания, усугубить имеющуюся сердечно-легочную и почечную патологию. Крайне нежелательна, абсолютно противопоказана беременность при наличии легочной гипертензии из-за чрезмерно высокого, зачастую фатального риска для женщины. Основными угрозами для плода и новорожденного могут быть невынашивание или преждевременные роды, задержка внутриутробного развития и низкая масса тела при рождении, поэтому планирование беременности остается ключевым фактором безопасности и требует обязательной консультации ревматолога. Беременность допустима только в период отсутствия или низкой активности заболевания. На всем ее протяжении пациентка должна наблюдаться у ревматолога и акушера-гинеколога не реже одного раза в триместр.

Какая терапия сегодня доступна для пациентов с ССД? Как это заболевание лечат в России?

В нашей стране и за рубежом применяются одинаковые подходы к терапии склеродермии. Существуют международные стандарты лечения — в частности, европейские рекомендации, а также национальные российские клинические рекомендации, которыми руководствуются врачи. Терапия назначается в зависимости от клинической формы, характера и степени выраженности поражения внутренних органов. Обязательно назначаются сосудистые препараты, прежде всего сосудорасширяющие, а также антиагреганты и ангиопротекторы. Необходимость лечения противовоспалительными, антифиброзными, а также генно-инженерными биологическими препаратами решается в каждом случае индивидуально. Основными лекарствами, которые вмешиваются в механизмы развития склеродермии и останавливают прогрессирование, являются глюкокортикоиды, иммуносупрессанты, антифиброзные и биологические препараты.

В этом году Минздрав России зарегистрировал первый российский оригинальный генно-инженерный биологический препарат, разработанный учеными BIOCAD для лечения пациентов с системной склеродермией. В чем заключается механизм его действия?

Лечение заболевания на сегодняшний день остается непростой задачей. Патогенез или механизм возникновения и развития системной склеродермии, к сожалению, сложный, недостаточно изучен, но постепенно проясняется. Ученые считают, что ключевую роль в развитии болезни играют В-лимфоциты. Это важные клетки иммунной системы. При этом заболевании они выходят из-под контроля: начинают вырабатывать антитела против собственных тканей организма и вещества, которые провоцируют избыточное образование фиброза (рубцовой ткани). Логично предположить, что если уменьшить количество этих «неправильных» агрессивных В-клеток, то можно замедлить болезнь. Для этого используют специальные лекарства, так называемые моноклональные антитела. Мишенью для них выбран белок CD20, уникальный маркер на поверхности В-лимфоцитов. Препарат, созданный BIOCAD, способен точечно находить эти клетки, связываться с этим белком и запускать процесс уничтожения именно тех лимфоцитов, которые участвуют в патологическом процессе, при этом не трогает клетки, которые производят антитела для борьбы с инфекциями. В результате количество патогенных В-клеток снижается, что приводит к уменьшению воспаления и фиброза.

Насколько значимое событие для врачей и пациентов появление такой терапии?

Регистрация любого инновационного препарата — всегда потенциально значимое событие. Для ревматологов это мощный дополнительный инструмент для лечения тяжелых, прогрессирующих форм болезни в соответствии с международными стандартами. Для пациентов это надежда контролировать заболевание, улучшение прогноза и качества жизни.

Можно ли сказать, что сегодня российским пациентам с ССД доступны современная терапия и, соответственно, шанс жить полной жизнью?

В России зарегистрированы и доступны практически все ключевые современные препараты для терапии ССД. Это и иммуносупрессанты, и биологические препараты, и антифиброзные средства, а также препараты для лечение легочной гипертензии, синдрома Рейно и дигитальных язв. Причем жизненно важная терапия для многих пациентов с ССД, особенно с интерстициальным заболеванием легких и легочной гипертензией, благодаря программе федерального финансирования предоставляется бесплатно.

В России существуют ведущие федеральные центры, где сосредоточены специалисты, глубоко понимающие проблему ССД и применяющие современные международные стандарты диагностики и лечения. Любой пациент может обратиться в эти центры и получить высококвалифицированную помощь как в очном формате, так и при помощи телемедицинских технологий, что очень важно для пациентов из географически отдаленных районов.

Конечно, реальность такова, что бывают различные ситуации, когда не все идет идеально и заболевание диагностируется поздно, обеспечение препаратами может быть неравномерным, возникают сложности при получении инвалидности и сборе документов — и так далее. Но шанс жить полной жизнью есть, хотя он и не предоставляется по умолчанию. Для этого требуется большая совместная работа и ответственность самого пациента и его врача. В институте ревматологии — нашей альма-матер — нас учили, что даже если болезнь невозможно вылечить, это не значит, что пациенту нельзя помочь, насколько это возможно, полноценно жить.